Néoplasmes myéloprolifératifs

Un groupe hétérogène de troubles prolifératifs des précurseurs des globules rouges et blancs, et des plaquettes dans la moelle osseuse. Cela conduit à des anomalies dans le nombre, la maturation ou le fonctionnement de ces cellules, bien que selon le type, une lignée ou une autre sera plus touchée. Une incidence annuelle globale de 2,17 cas pour 100 000 habitants et une évolution et un pronostic variables ont été estimés.

Les types suivants de néoplasies myéloprolifératives ont été décrits : leucémie myéloïde chronique, polycythémie vraie, myélofibrose primaire (ou myélofibrose chronique idiopathique), thrombocytémie essentielle, leucémie neutrophile chronique et leucémie éosinophile chronique.

La cause exacte est inconnue, mais il est probable qu'une série de facteurs soient impliqués. Les études disponibles ont montré qu'il existe généralement un changement dans le matériel génétique des cellules de la moelle osseuse qui produisent les précurseurs en croissance, acquis au fil du temps, car seuls des cas très rares se produisent dans les familles.

De plus, différents facteurs ont été décrits qui contribueraient au risque de ces néoplasies myéloprolifératives :

• Âge : cela peut survenir à tout âge, mais est fréquemment diagnostiqué à partir de 50 ans.
• Doses très élevées de radiations ionisantes, traitements de chimiothérapie ou de radiothérapie pour une tumeur maligne antérieure.
• Exposition prolongée à des niveaux élevés de composés chimiques tels que le benzène (également présent en quantités infimes dans la fumée de cigarette) ou le toluène.
• D'autres troubles myéloprolifératifs : une petite fraction des cas de myélofibrose résulte d'une complication de la thrombocytémie essentielle ou de la polycythémie vraie.

Ils ne présentent souvent aucun symptôme et sont détectés accidentellement lors d'une analyse de routine. Une fois que les symptômes apparaissent, il y a une grande variabilité entre les individus, et ils progressent progressivement au fil du temps, notamment :

• Maux de tête, vertiges, fièvre.
• Vision floue.
• Fatigue, faiblesse.
• Ecchymoses, pétéchies (points rouges sous la peau), saignements fréquents.
• Perte de poids inexpliquée.
• Difficulté à respirer.
• Prurit ou démangeaisons cutanées.
• Sueurs nocturnes.
• Augmentation de la pression artérielle.

De plus, chez tous, il existe dans une plus ou moins grande mesure une fibrose médullaire ainsi qu'une splénomégalie et une hyperuricémie en raison de la prolifération. En général, l'évolution chronique a tendance à évoluer vers une insuffisance médullaire globale ou, plus fréquemment, vers une leucémie aiguë.

Actuellement, il n'existe pas de directives relatives à la prévention des néoplasies myéloprolifératives, car les déclencheurs exacts sont inconnus. Cependant, comme pour d'autres conditions, il est conseillé de suivre un mode de vie sain basé sur une alimentation équilibrée, un exercice physique régulier et d'éviter les habitudes nuisibles telles que le tabagisme ou la consommation excessive d'alcool et d'autres substances psychoactives.