Néoplasmes myéloprolifératifs

Groupe hétérogène de troubles prolifératifs des précurseurs des globules rouges et blancs et des plaquettes dans la moelle osseuse. Elle entraîne des anomalies dans le nombre, la maturation ou la fonction de ces cellules, même si, selon le type, une lignée cellulaire ou une autre sera davantage touchée. Une incidence annuelle globale de 2,17 cas pour 100 000 habitants a été estimée, avec une évolution et un pronostic variables.

Les types de néoplasmes myéloprolifératifs suivants ont été décrits : leucémie myélogène chronique, polyglobulie vera, myélofibrose primaire (ou myélofibrose chronique idiopathique), thrombocytémie essentielle, leucémie neutrophile chronique et leucémie éosinophile chronique.nic idiopathic myelofibrosis), la thrombocytémie essentielle, la leucémie neutrophile chronique et la leucémie éosinophile chronique.

La cause exacte est inconnue, mais un certain nombre de facteurs sont susceptibles d'être impliqués. Les études disponibles ont montré qu'il s'agit généralement d'une modification du matériel génétique des cellules de la moelle osseuse produisant les précurseurs de croissance, acquise au fil du temps, et que seuls de très rares cas se produisent dans des familles.

Différents facteurs ont également été décrits comme contribuant au risque de ces néoplasmes myéloprolifératifs :

• Âge : elle peut survenir à tout âge, mais elle est fréquemment diagnostiquée après 50 ans.
• Des doses très élevées de radiations ionisantes, des traitements de chimiothérapie ou de radiothérapie pour une tumeur maligne antérieure.
• Une exposition prolongée à des niveaux élevés de produits chimiques tels que le benzène (également présent en quantités infimes dans la fumée de cigarette) ou le toluène.
• Autres troubles myéloprolifératifs : une petite fraction des cas de myélofibrose résulte d'une complication de la thrombocytémie essentielle ou de la polyglobulie vera.

Ils ne présentent souvent aucun symptôme et sont détectés accidentellement lors d'un dépistage de routine. Une fois les symptômes apparus, ils varient beaucoup d'un individu à l'autre et évoluent progressivement dans le temps :

• Maux de tête, vertiges, fièvre.
• une vision floue
• Fatigue, faiblesse.
• Ecchymoses, pétéchies (taches rouges sous la peau), saignements fréquents.
• perte de poids inexpliquée
• l'essoufflement
• des démangeaisons ou des démangeaisons de la peau
• sueurs nocturnes
• une pression sanguine accrue

En outre, dans tous ces cas, il existe, à un degré plus ou moins élevé, une fibrose médullaire et une splénomégalie et une hyperuricémie comme conséquence de la prolifération. En général, l'évolution chronique tend vers une insuffisance médullaire globale ou, plus fréquemment, vers une leucémie aiguë.

Il n'existe actuellement aucune directive concernant la prévention des néoplasmes myéloprolifératifs, car les déclencheurs exacts sont inconnus. Toutefois, comme pour les autres affections, il est conseillé de suivre un mode de vie sain basé sur une alimentation équilibrée, un exercice physique régulier et l'évitement d'habitudes néfastes telles que le tabagisme ou la consommation excessive d'alcool et d'autres substances abusives.