Sclérose latérale amyotrophique (SLA)

C'est une maladie dégénérative qui affecte principalement les neurones qui contrôlent le mouvement musculaire volontaire. Elle conduit rapidement à un état limitant causé par la faiblesse des muscles nécessaires pour bouger, parler, manger ou respirer. C'est un trouble rare avec une incidence mondiale de 0,6 à 3,8 cas pour 100 000 habitants par an.

La cause de la SLA est inconnue; cependant, les preuves scientifiques suggèrent que la génétique et l'environnement jouent un rôle dans la dégénérescence des motoneurones et le développement de la SLA. En plus du facteur héréditaire qui représente 5 à 10 % des cas, certains des facteurs de risque établis pour la sclérose latérale amyotrophique incluent les suivants :

• Âge : Le risque de sclérose latérale amyotrophique augmente avec l'âge et est le plus fréquent entre 40 et 60 ans.
• Sexe : Avant l'âge de 65 ans, la sclérose latérale amyotrophique est légèrement plus fréquente chez les hommes que chez les femmes. Cette différence de sexe disparaît après l'âge de 70 ans.
• Tabagisme : Fumer est le seul facteur de risque environnemental probable de la sclérose latérale amyotrophique. Le risque semble être plus élevé chez les femmes, en particulier après la ménopause.
• Exposition aux toxines environnementales : Certaines preuves suggèrent que l'exposition au plomb ou à d'autres substances pourrait être liée à la sclérose latérale amyotrophique, bien qu'aucun agent ou substance chimique n'ait été systématiquement associé à cette maladie.
• L'exposition aux agents infectieux ou aux virus, les traumatismes physiques, l'alimentation, l'activité physique intense et les facteurs comportementaux et professionnels pourraient avoir un impact sur le développement de cette maladie.

Les symptômes de la sclérose latérale amyotrophique varient considérablement d'une personne à l'autre. Le début commence généralement par une faiblesse musculaire qui peut être si subtile que les symptômes passent inaperçus. Avec le temps, cela s'aggrave et les symptômes deviennent une faiblesse ou une atrophie plus évidente qui empêche l'exécution des activités routinières. Les symptômes les plus courants incluent:

• Spasmes et crampes musculaires, en particulier dans les mains et les pieds.
• Perte de contrôle moteur dans les mains et les bras, raideur musculaire (spasticité) et détérioration de l'utilisation des bras et des jambes.
• Faiblesse et fatigue.
• Trébuchements et chutes.
• Périodes incontrôlables de rires ou de pleurs.
• Difficulté à parler ou à projeter la voix.

Au fur et à mesure que la maladie progresse, les symptômes peuvent inclure l'essoufflement, des difficultés à respirer et à avaler, et la paralysie. Les patients atteints de SLA finissent par perdre la capacité de respirer par eux-mêmes et doivent dépendre d'un respirateur. Les personnes touchées font également face à un risque accru de pneumonie pendant les stades avancés de la maladie. 50 % des patients touchés vivent au moins trois ans ou plus après le diagnostic; 20 % vivent cinq ans ou plus; et jusqu'à 10 % survivront plus de dix ans. En général, l'issue est fatale, et survient par insuffisance et défaillance respiratoires.

À l'exception des cas héréditaires qui représentent une minorité des cas de SLA, la cause est inconnue, il n'existe donc pas de méthode pour la prévenir.