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Intervalles QT

Le syndrome du QT long (LQTS) est une maladie génétique associée à une fonction anormale des canaux ioniques cardiaques, qui affecte les individus sans anomalies évidentes de la structure cardiaque et qui se manifeste par l'allongement de l'intervalle QT sur l'électrocardiogramme

L'intervalle QT long congénital est une affectation familiale, affectant 1/5 000 personnes, et est la principale cause de mort subite chez les enfants et les adolescents.

L'espace entre le début de l'onde Q et la fin de l'onde T (intervalle Q-T) correspond au temps qu'il faut à votre cœur pour se contracter puis se remplir de sang avant de commencer la prochaine contraction. Le syndrome du QT long se caractérise par une repolarisation prolongée. Dans celui-ci, votre muscle cardiaque prend plus de temps que la normale pour se recharger entre les battements. Cette perturbation électrique, qui peut souvent être vue sur un électrocardiogramme (ECG), est appelée un intervalle Q-T prolongé. Les altérations peuvent entraîner une syncope, une tachycardie ventriculaire, une torsade de pointes, un arrêt cardiaque et une mort subite.

Symptômes

Les personnes atteintes du syndrome du QT long ne présentent pas toujours de symptômes. Lorsque ceux-ci se produisent, les plus courants sont l'évanouissement et l'arythmie. Les personnes avec un QT long présentent souvent un intervalle QT prolongé pendant l'exercice physique, dans les moments de stress émotionnel ou en réaction à un son fort ou alarmant.

Les personnes qui souffrent de LQTS ont généralement eu au moins un épisode d'évanouissement avant leur 10e anniversaire. D'autres peuvent n'avoir qu'un ou deux épisodes d'évanouissement pendant l'enfance, mais aucun autre par la suite.

Étant donné que le LQT peut produire un rythme cardiaque anormal (arythmie), un évanouissement ou une perte de conscience (syncope) et même une mort subite, il est important de consulter un médecin pour un enfant qui présente les symptômes ci-dessus pendant un exercice physique, des moments émotionnels intenses , natation ou stimulations auditives brusques.

Généralement, patients suspectés d'un syndrome du QT long : sujets asymptomatiques avec des ECG en série montrant un QTc VALEURS >460 ms (prépubère) ou > 470 ms chez les femmes adultes et 450 ms chez les hommes adultes. L'intervalle QT est mieux mesuré dans les dérivations II et V5 de l'ECG.

Prévention

Un test médical est recommandé pour les sujets avec

  • un ECG caractéristique du syndrome
  • des antécédents personnels ou familiaux de mort subite ou de suspicion de LQT
  • sujets ayant des antécédents de syncope d'origine inconnue
  • sujets atteints de fibrillation ventriculaire d'origine inconnue

Il n'y a pas de mesures spécifiques pour prévenir le syndrome du QT long étant donné l'importance génétique, mais une étude et un suivi spécifiques sont recommandés pour les personnes qui, dès leur plus jeune âge, ont eu des syncopes, en particulier lorsqu'elles sont provoquées par l'exercice, des émotions fortes ou des stimulations auditives.

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