Fibrosi polmonare idiopatica

La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una malattia infiammatoria cronica caratterizzata da una progressiva cicatrizzazione (fibrosi) del tessuto polmonare, con una conseguente diminuzione della funzione polmonare che porterà gradualmente a un'insufficienza respiratoria associata a prognosi infausta.

Sebbene le cause esatte dell'IPF siano sconosciute, è noto che molteplici fattori genetici e ambientali sono coinvolti nel suo sviluppo. Una storia familiare di fibrosi polmonare è un importante fattore di rischio, ma anche altri fattori giocano un ruolo importante:

  • Età, di solito compare a partire dai 60 anni.
  • Sesso, è più comune negli uomini che nelle donne.
  • Esposizione ad antigeni noti per causare polmoniti da ipersensibilità (infiammazione polmonare).
  • Esposizione ambientale e professionale a particelle inalate come il fumo di tabacco, l'amianto, la polvere di metallo e di legno.

Sintomi

Le persone affette da fibrosi polmonare spesso presentano inizialmente sintomi aspecifici, come la mancanza di fiato in situazioni di sforzo fisico che non dovrebbero verificarsi (dispnea da sforzo), che può essere o meno accompagnata da tosse secca. In alcuni casi, possono presentarsi con sintomi simil-influenzali. La presenza di altre malattie respiratorie e cardiovascolari come l'enfisema e/o la BPCO (broncopneumopatia cronica ostruttiva) può aggravare i sintomi. L'IPF viene solitamente diagnosticata tra i 60 e i 70 anni di età e richiede un team multidisciplinare per la valutazione dei dati clinici, radiologici e istopatologici.

Prevenzione

Attualmente non esiste un trattamento efficace per curare l'IPF; le raccomandazioni per prevenire l'IPF si concentrano sulla minimizzazione dei fattori di rischio modificabili associati che possono favorirne l'insorgenza e peggiorare i sintomi. Le raccomandazioni includono:

  • Non fumare o esporsi al fumo di tabacco.
  • Fare regolarmente esercizio fisico. Nelle persone con IPF è stato osservato che gli esercizi di respirazione possono contribuire a migliorare la funzione polmonare.
  • Mantenere una dieta sana ed equilibrata.
  • Seguire le linee guida raccomandate per la vaccinazione contro le infezioni respiratorie e prevenire per quanto possibile le infezioni respiratorie.

Numero di varianti osservate

13,5 milioni di varianti

Numero di loci analizzati

13 loci

Geni analizzati

ACTRT3 AKAP13 BAHD1 DEPTOR DPP9 DSP ELFN1 FAM13A MCF2L MUC5B TERT TMEM42 ZSCAN21

Bibliografia

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