La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una malattia infiammatoria cronica caratterizzata da una progressiva cicatrizzazione (fibrosi) del tessuto polmonare, con una conseguente diminuzione della funzione polmonare che porterà gradualmente a un'insufficienza respiratoria associata a prognosi infausta.
Fibrosi polmonare idiopatica
Sebbene le cause esatte dell'IPF siano sconosciute, è noto che molteplici fattori genetici e ambientali sono coinvolti nel suo sviluppo. Una storia familiare di fibrosi polmonare è un importante fattore di rischio, ma anche altri fattori giocano un ruolo importante:
- Età, di solito compare a partire dai 60 anni.
- Sesso, è più comune negli uomini che nelle donne.
- Esposizione ad antigeni noti per causare polmoniti da ipersensibilità (infiammazione polmonare).
- Esposizione ambientale e professionale a particelle inalate come il fumo di tabacco, l'amianto, la polvere di metallo e di legno.
Sintomi
Prevenzione
Attualmente non esiste un trattamento efficace per curare l'IPF; le raccomandazioni per prevenire l'IPF si concentrano sulla minimizzazione dei fattori di rischio modificabili associati che possono favorirne l'insorgenza e peggiorare i sintomi. Le raccomandazioni includono:
- Non fumare o esporsi al fumo di tabacco.
- Fare regolarmente esercizio fisico. Nelle persone con IPF è stato osservato che gli esercizi di respirazione possono contribuire a migliorare la funzione polmonare.
- Mantenere una dieta sana ed equilibrata.
- Seguire le linee guida raccomandate per la vaccinazione contro le infezioni respiratorie e prevenire per quanto possibile le infezioni respiratorie.
Numero di varianti osservate
13,5 milioni di varianti
Numero di loci analizzati
13 loci
Geni analizzati
Bibliografia
Allen RJ, Guillen-Guio B, Oldham JM, et al. Genome-Wide Association Study of Susceptibility to Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2020 Mar 1;201(5):564-574.
Podolanczuk AJ, Thomson CC, Remy-Jardin M, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: state of the art for 2023. Eur Respir J. 2023 Apr 20;61(4):2200957.
Richeldi L, Collard HR, Jones MG. Idiopathic pulmonary fibrosis. Lancet. 2017 May 13;389(10082):1941-1952.
